Therapiemöglichkeiten bei Hämophilie

Eine Heilung der Hämophilie A oder B ist derzeit nicht möglich, aber die Erkrankung ist mittlerweile behandelbar. Durch eine umfassende Betreuung und gute Behandlung der Patienten lassen sich nicht nur Blutungen vermeiden, die Patienten lernen auch mit der Krankheit zu leben. Dadurch lässt sich eine weitgehend normale Lebensqualität erreichen.

Wonach richtet sich die Behandlung

Zur Behandlung der Hämophilie gibt es mehere Möglichkeiten. Grundsätzlich gibt es zwei Behandlungsansätze: die Bedarfsbehandlung (On Demand) und die vorbeugende bzw. prophylaktische Behandlung (Dauerbehandlung).

Wie eine Hämophilie im Einzelnen behandelt wird, richtet sich nach unterschiedlichen Faktoren:

• dem Schweregrad der Hämophilie
• der Anzahl und Schwere der Blutungen
• dem Alter des Patienten
• sowie weiteren Kriterien 

Substitutionsbehandlung

Um die Hämophilie vorbeugend zu therapieren erhält der Patient Faktorpräparate, die jenen Gerinnungsfaktor enthalten, der im Körper des Hämophilie-Patienten fehlt. Bei Hämophilie A wird der Gerinnungsfaktor VIII injiziert, bei der Hämophilie B erhalten Patienten den Faktor IX und beim von-Willebrand-Syndrom den von-Willebrand-Faktor und eventuell zusätzlich Faktor VIII.

Neue Antikörper-Therapie

Für schwere Formen der Hämophilie A und der Hämophilie mit Faktor VIII Hemmkörpern steht ein neuer Wirkstoff zur Verfügung. Dabei handelt es sich um einen bispezifischen Faktor-IXa- und Faktor-X-Antikörper, der subkutan einmal wöchentlich appliziert wird und sowohl bei Erwachsenen als auch Kindern indiziert ist.

Der Antikörper ahmt die Funktion von Faktor VIII nach, indem er an die Faktoren IXa und X bindet und deren Aktivierung vermittelt. Da er aber strukturell ganz anders aufgebaut ist, als der Gerinnungsfaktor VIII, wird er vom Immunsystem nicht als fremd eingestuft und daher auch nicht blockiert.

Mit dieser Antikörperprophylaxe kann die Häufigkeit von behandlungsbedürftigen Blutungen im Vergleich zu keiner vorbeugenden Therapie stark reduziert werden. Beschwerden, die mit den Blutungen in Verbindung stehen – wie schmerzhafte Schwellungen oder Gelenkschmerzen – gehen ebenfalls zurück.

Erfolgreiche Behandlung:

Ziel einer erfolgreichen Behandlung ist es, für die unterschiedlichen Krankheitsbilder und Krankheitssituationen die jeweils richtige Behandlungskombination zusammenzustellen. Die Schmerzen zu nehmen sowie die betroffenen Gelenke und deren Beweglichkeit zu erhalten ist oberstes Gebot.

Zusätzliche therapeutische Maßnahmen

Ein weiterer Bestandteil einer Therapie ist meist die regelmäßige Physiotherapie*. Die Übungen helfen, die Gelenke beweglich zu halten und Muskeln aufzubauen. Viele Patienten profitieren außerdem von einer physikalischen Therapie, also dem Einsatz von Wärme-, Kälte- oder Elektrotherapie.

 
Nützliche Links für weitere Informationen und Unterstützung

https://www.achse-online.de/de/Mitgliederverzeichnis/M1465/Interessengemeinschaft_Haemophiler_e_V
https://www.dhg.de/informationen/sport-und-reisen/sport.html
https://www.igh.info/inhalte/info/links/
http://www.wfh.org/en/home